HEMOFİLİ

HEMOFİLİ. Kan pıhtılaşma mekaniz­masının bozuk olduğu bir kan hastalığı­dır. Hemofili, kalıtsal olup, kadınlarca taşınır, hastalık ise sadece erkeklerde belirir. Geçmişte, kral ailelerinde görül­düğünden, “asil hastalık” diye de adlan­dırılmıştır. Kraliçe Viktorya bir taşıyı­cıydı ve bu niteliği, Rus Çariçesi olan kızma aktardığından, Rus veliahtında hastalık belirdi ve bu olayın yankıları, Rusya sınırlarını aştı. Habsburg sülâle­sinde de hemofili görülmüştür. Nedeni: Plazma trdmboplastisinin ya­pımıyla ilgili faktörlerden biri {bkz. Kan Pıhtılaşması) eksik olduğundan, protrom-binin trombine dönüşmesi gecikmekte ve fibrin yapımı yetersiz olmaktadır. Belirtileri: Hastaların çoğunda hastalık şiddetli değildir ve durum an­cak, diş çekilmesinde ya da cerrahî bir müdahalede, kanın yavaş pıhtılaştığımn ve kanamanın aşırı olduğunun görülme­siyle anlaşılır. Ağır vakalarda, özellikle büyük eklemlerin içine, nedensiz kana­malar olur ve zamanla eklem şekilsizle-şip, görevini yapamaz hale gelir, çevre­sindeki kaslarda atrofi (bkz.) görülür.
Buna benzer kanamalar, böbrek gibi yumuşak dokuların içine de olabilir ve burada, idrara pıhtıların geçmesiyle kolik tipi ağrılar belirir. Yaş ilerledikçe, kana­ma azalır. Kanama, ilk olarak çocuğun emeklemeye ve yürümeye başladığı za­man görülür ve tamamen normal dönem arasında beliren krizler halindedir.
Tedavi: Hafif vakalarda, kazalardan sakınma önlemleri dışında, tedavi gerek­mez. Cerrahî bir müdahale ya da diş çekilmesi öncesi, dikkatli bir kan mua­yenesi gereklidir. Ağır vakalarda ise, tek­rarlayan kanamalar çocuğun eğitimini, sosyal hayatını ve çalışmasını engelleyici niteliktedir. Teşhis konduğunda, en uy­gun davranış, hastanın özel hemofili araş­tırma ve tedavisinin yapıldığı merkezle­re yollanmasıdır. Ağır bir hasta, büyük bir dikkatle, normale yakın bir yaşam sürdürebilir.