ORAK HÜCRELİ ANEMİ

ORAK HÜCRELİ ANEMİ. Kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Nedeni: Alyuvarlarda, indirgendiğin­de pelte haline gelen ve hemoglobin S adını alan anormal bir hemoglobin’in varlığıdır. İndirgenmiş S hemoglobinli al­yuvarların şekilleri bozulur. Bunlar, mik­roskop altında ay biçiminde oldukların­dan, orak hücreleri adını alırlar. Bu tür hücreler, kan dolaşımında süratle yıkılır. Belirtileri: Çocuk iki yaşma gel­meden, hastalık bütün belirtileriyle orta­ya çıkar. Karın ve kemiklerde tekrarla­yan ağrılarda (bu belirtiler akut karın ya da osteomiyelit’i andırır) kansızlık belirtileri vardır. Gözde olagelen kana­malardan ötürü görme bozuklukları gö­rülebilir ve idrarda kan bulunabilir. Bu durumda, böbrekler genellikle idrarı yo-ğunlaştıramaz. Bacaklarda ülserler olu­şur. Bazen, hastalık tam olarak ortaya çıkmaz ve bazı hastaların alyuvarlarının zaman zaman (örneğin, basıncı iyi ayar­lanmamış uçakta uçarken) oraklaştığı, karın ağrısı ve idrarda kanın belirdiği görülebilir. Genellikle, orak hücreliliğe yönelmiş diye tanımlanan bu gibi hasta­ların genel sağlık durumları normaldir.
Tedavi: Henüz özel bir tedavi bilin­mediğinden, uygulanan semptomatik te­davidir. Genellikle folik asit eksikliği gö­rüldüğünden, günde 5 mg. folik asit ve­rilir. Oraklaşma en fazla kanın asit reak­siyon verdiğinde oluştuğundan, ağızdan yeteri kadar sodyum bikarbonat verilip idrarın alkali reaksiyonu vermesine dik­kat edilir. Demir eksikliği anemisine kar­şı, demir verilir. Bu hastalığın bir iyi yönü, orak hücreli kişilerin, habis ma­larya etkeni olan Plasmodyum falcipa-rum’a karşı dirençli olmasıdır. Orak hüc­relilerin çoğunun Batı Afrikalı olduğu göz önünde tutulursa, bu önemli bir avantaj sayılabilir.